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Stargardt

¿Qué es  la enfermedad de Stargardt?

Enfermedad de Stargardt o degeneración macular juvenilLa enfermedad de Stargardt o degeneración macular juvenil, es una degeneración macular hereditaria que se caracteriza por una reducción de la visión central que, de forma lenta y progresiva,llega a ocasionar una gran disminución de la agudeza visual. Con frecuencia aparecen cambios atróficos y manchas amarillas en el fondo del ojo. También pueden aparecer hemorragias en la retina.

Aunque inicialmente se pensó que las lesiones se limitaban a la zona de la mácula, se han descrito formas en las que aparecen lesiones en otras áreas de la retina. Así, en algunos pacientes hay manchas amarillas o blancas más allá de la mácula y alteraciones pigmentarias en la periferia. En estos casos se la conoce como “Fundus Flavimaculatus”.

¿Es hereditaria?

Se hereda de forma autosómica recesiva (ambos padres son portadores) y suele aparecer entre los 8 y los 14 años de edad.

Habitualmente no se acompaña de alteraciones del sistema nervioso y es preciso diferenciarla de las alteraciones maculares que se pueden originar como consecuencia de enfermedades metabólicas neurodegenerativas.

CONSEJOS

La realización de técnicas de rehabilitación visual y el uso de ayudas visuales suelen dar muy buenos resultados en esta enfermedad. Además, se recomienda la utilización de filtros ya que éstos ayudan a mejorar la adaptación a la oscuridad y a retrasar la progresión de la enfermedad.

La toma de vitamina A está contraindicada en la enfermedad de Stargardt ya que puede resultar tóxica para los fotorreceptores y para las células del epitelio pigmentario de la retina.

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